胰腺巨淀粉酶血症一例并文献复习

胰腺巨淀粉酶血症一例并文献复习

宋英晓 曾彦博 张平平 董元航 杜奕奇通讯作者

海军军医大学长海医院消化内科，上海市 200433

通讯作者 海军军医大学长海医院消化内科，上海市 200433

[摘要] 血清淀粉酶升高是临床诊断急性胰腺炎的重要实验室指标，但对于持续性的、与临床症状和影像学不匹配的血清淀粉酶异常升高，应注意鉴别诊断。本文报道了一例以血淀粉酶升高为临床表现的胰腺巨淀粉酶血症，最终依靠尿淀粉酶确诊，文献报道该症约占高淀粉酶血症的2.5%，需引起临床医师的重视。

[关键词] 急性胰腺炎；巨淀粉酶血症；淀粉酶；肌酐清除率

患者男性，38岁。因“发现血淀粉酶升高1月”入院。患者于1月前因腹部不适就诊外地某医院，查血清淀粉酶示2000 U/L（正常值35-135U/L），患者无恶心、呕吐，无发热、黄疸、腹泻等不适，胃镜检查示慢性胃炎，上腹部CT平扫示胰腺未见明显异常，胰腺增强MRI示胰腺稍肿胀，考虑诊断为急性胰腺炎，给予对症处理（禁食、抑酸、补液等治疗）后，复查血清淀粉酶仍波动于2000~2500U/L，为进一步诊治来我院就诊。入院时查体心肺无异常，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。实验室检查示血清淀粉酶2213U/L（正常值35-135U/L），血脂肪酶47.3（正常值

图1（胰腺CT平扫+增强示胰腺未见明显异常）

图2（超声胃镜示胰腺回声均匀，未见胰管狭窄、扩张或微结石）

讨论

血清中的淀粉酶主要来源是唾液腺和胰腺，包括唾液腺型淀粉酶（S-AMY）和胰腺型淀粉酶(P-AMY)两种类型的同工酶，S-AMY除来源于唾液腺外，肺、泪腺、乳腺亦可分泌少量唾液腺淀粉酶[1]，淀粉酶是临床上诊断急性胰腺炎的重要指标，按照亚特兰大诊断标准，符合以下3条中的两条即可诊断急性胰腺炎[2]：典型的上腹痛、血淀粉酶或脂肪酶增高达到正常值3倍、影像学提示胰周渗出。但临床上除急性胰腺炎外，肠梗阻、胆道疾病、肝病、淋巴瘤、唾液腺疾病、肾功能衰竭、自身免疫性疾病、巨淀粉酶血症均可导致血清淀粉酶升高[3-5]，其中巨淀粉酶血症（macroamylasaemia M-AMS）是一种罕见的良性疾病，有研究显示2.5%的高淀粉酶血症患者是由巨淀粉酶血症引起[6]，其发病机制是血清中淀粉酶与体内的免疫球蛋白（如IgA、IgG）或多糖形成有活性的循环免疫复合物，导致淀粉酶分子量及体积增大，不能被肾脏滤过，从而导致血清淀粉酶水平的升高[7]。M-AMS男性患病率通常高于女性，发病机制尚不完全清楚，目前认为主要是“抗原驱动”理论，即抗原与体内针对外源性抗原的抗体发生交叉反应以及免疫耐受失调理论，这主要发生在自身免疫性疾病中[3, 6]。巨淀粉酶的诊断依靠实验室检查及临床表现，主要依靠实验室检查，腹痛是其主要的临床表现，但腹痛性质和程度不一或无症状仅在体检时发现血淀粉酶升高，血淀粉酶升高，脂肪酶、尿淀粉酶正常，肾功能正常，肾淀粉酶清除率/肾肌酐清除率[6, 8, 9]，此外琼脂糖电泳层析法、酶联免疫吸附法、聚乙二醇（PEG）沉淀法可检测出血清巨淀粉酶含量，其中聚乙二醇沉淀法快速简便，适合临床应用[10, 11]。巨淀粉酶血症通常是良性疾病，不需任何特殊治疗。巨淀粉酶血症国内报道较少，国外报道较多，中文文献有数例MAMS个案报道，李建英曾报道一例因淀粉酶升高11天入院的老年男性，经检查胰腺CT未见异常，淀粉酶肌酐清除率[12]，此外还包括几例与本例相同的单纯性巨淀粉酶血症[13-15]，英文文献也有类似合并淋巴瘤及自身免疫性疾病的报道

[3, 7, 16]，但儿童巨淀粉酶血症较少报道，仅有几例合并克罗恩病的巨淀粉酶血症报道[17, 18]。

本例患者起病初期基于血检查淀粉酶增高三倍以上，外院诊断为急性胰腺炎，经治疗后血淀粉酶居高不下转诊我院，入我院后，查血淀粉酶升高，尿淀粉酶及脂肪酶均正常，胰腺CT平扫+增强示胰腺未见明显异常，进一步计算肾淀粉酶肌酐清除率为0.04%，从而证实了巨淀粉酶血症的诊断，同时自身免疫性指标正常，肿瘤指标正常，超声胃镜未见明显异常，考虑为单纯性巨淀粉酶血症，无需特殊治疗。

在日常临床实践中，对于腹痛患者同时测量血淀粉酶及脂肪酶通常足以明确是否发生急性胰腺炎，但对于淀粉酶居高不下以及尿淀粉酶正常，临床症状与AP不相符时，应考虑到巨淀粉酶血症的可能，测定其淀粉酶肌酐清除率有助于其诊断，有研究显示23.1%巨淀粉酶血症患者可合并恶性肿瘤、自身免疫性疾病或淋巴增生性疾病[6]，总之巨淀粉酶血症通常是一种良性疾病，但在随访时应考虑到相关的潜在疾病，做到早发现，早诊断，早治疗。

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